Η καρδιά αποτελείται από τέσσερεις κοιλότητες: το δεξιό και τον αριστερό κόλπο – που αποτελούν το άνω τμήμα της καρδιάς και τη δεξιά και την αριστερή κοιλία – που αποτελούν το κάτω τμήμα της καρδιάς. Η καρδιά επίσης εμπεριέχει ένα ηλεκτρικό σύστημα το οποίο εξασφαλίζει τη συγχρονισμένη συστολή των τεσσάρων αυτών καρδιακών κοιλοτήτων με στόχο την αποτελεσματική εξώθηση αίματος από την καρδιά προς το υπόλοιπο σώμα.

Η γένεση των ερεθισμάτων εξασφαλίζεται από μία εξειδικευμένη ομάδα κυττάρων που εντοπίζονται στο ανώτερο τμήμα του δεξιού κόλπου, και αποτελούν το φλεβόκομβο (φυσιολογικός βηματοδότης της καρδιάς). Ακολούθως, το ερέθισμα που γεννάται στο φλεβόκομβο εξαπλώνεται στο δεξιό και στον αριστερό κόλπο διεγείροντας τη συστολή τους με αποτέλεσμα την εξώθηση επιπρόσθετης αίματος προς τις κοιλίες.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η ηλεκτρική επικοινωνία των κόλπων με τις κοιλίες επιτυγχάνεται ΜΟΝΟ διαμέσου του κολποκοιλιακού κόμβου, μίας «γέφυρας» που συνδέει ηλεκτρικά τους κόλπους με τις κοιλίας. Η ηλεκτρική διέγερση των κοιλιών οδηγεί στη συγχρονισμένη συστολή αυτών (καρδιακή συστολή) και στην εξώθηση αίματος από την καρδιά προς την περιφέρεια.

Ορισμένα άτομα έχουν εκ γενετής ένα τμήμα μυικού ιστού το οποίο, επιπρόσθετα του φυσιολογικού κολποκοιλιακού κόμβου, συνδέει ηλεκτρικά τους κόλπους με τις κοιλίες. Η μυϊκή αυτή σύνδεση ονομάζεται παραπληρωματικό δεμάτιο. Συνεπώς, στα άτομα αυτά, η ηλεκτρική επικοινωνία μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών γίνεται διαμέσου δύο διαφορετικών «οδών», του κολποκοιλιακού κόμβου και του παραπληρωματικού δεματίου.

Ένα σημαντικό ποσοστό ατόμων με παραπληρωματικό δεμάτιο παρουσιάζουν χαρακτηριστικά ευρήματα στο κλασικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (εμφανή προδιέγερση - κύμα δέλτα) και σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση τίθεται στο πλαίσιο ενός ηλεκτροκαρδιογραφικού ελέγχου ρουτίνας σε νεαρή ηλικία. Εκτιμάται ότι περίπου 0.2% του γενικού πληθυσμού (1 στα 500 άτομα) παρουσιάζει παθολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα λόγω της παρουσίας παραπληρωματικού δεματίου. Εντούτοις, ορισμένα άτομα με παραπληρωματικό δεμάτιο είναι δυνατό να έχουν εντελώς φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα, οπότε στις περιπτώσεις αυτές μιλάμε για «κεκρυμμένο» παραπληρωματικό δεμάτιο.

Σύνδρομο WPW (Wolff-Parkinson-White) παρουσιάζουν οι ασθενείς που έχουν παραπληρωματικό δεμάτιο ΚΑΙ επεισόδια ταχυ-αρρυθμιών.

Οι ασθενείς με σύνδρομο WPWπαρουσιάζουν συμπτώματα λόγω των επεισοδίων ταχυ-αρρυθμίας, όπως αίσθημα παλμών, προκάρδια δυσφορία, και περιστασιακά απώλεια συνείδησης. Σε σπάνιες περιπτώσεις (λιγότερο από 0.1%) ασθενείς με σύνδρομο WPWμπορεί να παρουσιάζουν αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Παρόμοια ανεπιθύμητα συμβάντα είναι δυνατό να αποτραπούν μετά από έγκαιρο εντοπισμό της μικρής αυτής υποομάδας ασθενών κατόπιν αναγνώρισης συγκεκριμένων παραγόντων κινδύνου.

Η παρουσία παραπληρωματικού δεματίου προδιαθέτει στην εμφάνιση αρρυθμιών με διάφορους μηχανισμούς. Συνήθως, το δεμάτιο συμμετέχει στη δημιουργία ενός ηλεκτρικού κυκλώματος («βραχυκυκλώματος») το οποίο ευθύνεται για την εμφάνιση ταχυκαρδιών. Στο συνηθέστερο τύπο αρρυθμίας, τα ερεθίσματα μεταφέρονται από τους κόλπους στις κοιλίες διαμέσου του κολποκοιλιακού κόμβου (φυσιολογικό σύστημα αγωγής) και από τις κοιλίες προς τους κόλπους διαμέσου του παραπληρωματικού δεματίου, σε μία κυκλική διαδρομή που επαναλαμβάνεται συνεχώς και συντηρεί την ταχυκαρδία του ασθενή (εικόνα). Σπανιότερα, το ηλεκτρικό αυτό κύκλωμα μπορεί να λειτουργεί προς την αντίθετη φορά.

Αυτός ο μηχανισμός της αρρυθμίας επί WPW, παρότι συνήθης, δεν είναι απειλητικός για τη ζωή και δεν ευθύνεται για τη σπάνια εμφάνιση αιφνιδίου θανάτου. Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος μπορεί να παρουσιασθεί σε περίπτωση κολπικής μαρμαρυγής (χαοτικής ταχυαρρυθμίας στο άνω τμήμα της καρδιάς) και πολύ γρήγορης μεταφοράς ηλεκτρικών ερεθισμάτων διαμέσου του δεματίου από τους κόλπους προς τις κοιλίες. Η αδυναμία του δεματίου να «φρενάρει» την αγωγή των ερεθισμάτων από τους κόλπους προς τις κοιλίες, όπως συμβαίνει φυσιολογικά στον κολποκοιλιακό κόμβο, έχει ως αποτέλεσμα, επί κολπικής μαρμαρυγής, την εμφάνιση εξαιρετικά γρήγορης ταχυκαρδίας και στις κοιλίες, με κίνδυνο καρδιακής ανακοπής.

A. Aντιμετώπιση ασυμπτωματικών ατόμων με παραπληρωματικό δεμάτιο
Σε ασυμπτωματικά άτομα με παραπληρωματικό δεμάτιο και παθολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Πρωταρχικός στόχος είναι η αναγνώριση των ατόμων εκείνων που θεωρούνται υψηλού κινδύνου με βάση τις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες του παραπληρωματικού δεματίου οι οποίες θα καθιστούσαν πιθανή την εμφάνιση απειλητικής για τη ζωή ταχυαρρυθμίας. Η διαστρωμάτωση κινδύνου επιτυγχάνεται με την εφαρμογή διαγνωστικών μεθόδων όπως η δοκιμασία κόπωσης και κυρίως η ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Σε άτομα υψηλού κινδύνου ενδείκνυται η επέμβαση κατάλυσης (ablation) και ο καυτηριασμός του παραπληρωματικού δεματίου παρά την απουσία συμπτωμάτων με στόχο την αποφυγή ενδεχόμενης εμφάνισης αιφνιδίου καρδιακού θανάτου.

B. Αντιμετώπιση συμπτωματικών ασθενών με παραπληρωματικό δεμάτιο (σύνδρομο WPW)
Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές (guidelines) της Ευρωπαϊκής και Αμερικάνικης Καρδιολογικής Εταιρείας, η ενδεδειγμένη αντιμετώπιση ασθενών με σύνδρομο WPWείναι η επεμβατική θεραπεία (ablation), με κατάλυση του παραπληρωματικού δεματίου, που έχει ως αποτέλεσμα τη διακοπή της επιπρόσθετης αυτής ηλεκτρικής σύνδεσης και εξαφάνιση των επεισοδίων ταχυ-αρρυθμίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις και μόνο σε ασθενείς που αρνούνται να υποβληθούν σε επέμβαση κατάλυσης επιλέγεται ως παρηγορητική θεραπεία η χορήγηση δια βίου φαρμακευτικής αγωγής για πρόληψη των υποτροπών ταχυ-αρρυθμίας. Η φαρμακευτική αγωγή σαφώς υπολείπεται της επεμβατικής θεραπείας με κατάλυση η οποία αποτελεί μόνιμη θεραπεία και δεν εκθέτει τον ασθενή στο μακροχρόνιο κίνδυνο εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών συνεπεία της λήψης αντιαρρυθμικών φαρμάκων.

Όλα τα άτομα με παραπληρωματικό δεμάτιο παρουσιάζουν ταχυ-αρρυθμίες;
Η πλειοψηφία των ασθενών με παραπληρωματικό δεμάτιο και συμβατά ευρήματα στο ΗΚΓ (εμφανή προδιέγερση) παραμένουν ασυμπτωματικοί. Υπολογίζεται ότι περίπου το 65% των ενηλίκων και 40% των ατόμων άνω των 30 ετών με εμφανή προδιέγερση στο ΗΚΓ ηρεμίας είναι ασυμπτωματικοί. Κατά συνέπεια, η παρουσία παθολογικών ευρημάτων στο ηλεκτροκαρδιογράφημα δε σημαίνει κατ’ ανάγκη την εμφάνιση ταχυ-αρρυθμίας στο μέλλον.

Ποια είναι τα ποσοστά επιτυχίας της επέμβασης κατάλυσης σε ασθενείς με παραπληρωματικό δεμάτιο;
Το άμεσο ποσοστό επιτυχίας της επέμβασης κατάλυσης σε ασθενείς με παραπληρωματικό δεμάτιο ανέρχεται σε 95%, με ένα ποσοστό υποτροπής 5-10% περίπου.

Ενέχει κινδύνους η επέμβαση κατάλυσης;
Η πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών κατά την επέμβαση κατάλυσης διακυμαίνεται κυρίως σε συνάρτηση της εντόπισης του παραπληρωματικού δεματίου. Σύμφωνα με τα υπάρχοντα στατιστικά δεδομένα, η πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών κατά την επέμβαση κατάλυσης σε ασθενείς με παραπληρωματικό δεμάτιο ανέρχεται σε 2%.

Επιτρέπεται η συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες ασυμπτωματικών ατόμων με παραπληρωματικό δεμάτιο και παθολογικό ΗΚΓ (εμφανή προδιέγερση);
Στο πλαίσιο προαθλητικού ελέγχου είναι πιθανή η εντόπιση παθολογικού ΗΚΓ με ευρήματα που καταδεικνύουν την παρουσία παραπληρωματικού δεματίου μεταξύ ασυμπτωματικών ατόμων. Η σωστή διαχείριση των ατόμων αυτών είναι καθοριστικής σημασίας, δεδομένου ότι σε μία μακροχρόνια καταγραφή αιφνιδίου θανάτου σε αθλητές, το 1% των θανάτων αποδόθηκε σε σύνδρομο WPW. Σύμφωνα με τις συστάσεις της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας, όλοι οι αθλητές με εμφανή προδιέγερση (παθολογικό ΗΚΓ), ακόμη και επί απουσίας συμπτωμάτων, θα πρέπει να υποβάλλονται σε διαστρωμάτωση κινδύνου και επεμβατικό έλεγχο με διενέργεια ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης.